La prima fase del catabolismo degli amminoacidi è la rimozione del gruppo amminico, che avviene nel fegato prima con la transaminazione  e poi con la deaminazione ossidativa, da cui si ottiene lo ione ammonio NH4+, una molecola tossica. Nell’uomo lo ione ammonio viene eliminato con l’urea.

La transaminazione

La transaminazione è epatica, avviene nel citosol e nel mitocondrio: il gruppo amminico NH2 viene trasferito sull’alfa-cheto-glutarato che viene a formare un amminoacido: l’ac.glutammico e un alfa-cheto-acido residuo dell’amminoacido iniziale: R-COCOOH, essendoci 20 amminoacidi abbiamo anche 20 diversi chetoacidi.

L’enzima transaminasi è aiutata dalla Vit.B6, il piridossal fosfato.

La deaminazione ossidativa

La deaminazione ossidativa toglie al glutammato il gruppo amminico, reagisce con l’NADPH2, e si stacca lo ione ammonio NH4+, rigenerando l’alfa-chetoglutarato, attraverso l’enzima glutammato deidrogenasi.

Gli elettroni del NADPH2 finiscono nella fosforilazione ossidativa per produrre ATP.

Lo ione ammonio NH4+ è molto tossico: nei mammiferi e negli anfibi viene allontanato convertendolo il urea, nei pesci viene espulso come ione ammonio NH4+, mentre negli uccelli e rettili come ac.urico.

Il ciclo dell’urea

Il ciclo dell’urea si svolge nel fegato.

Ogni ione NH4+ per diventare urea si lega alla CO2, H2O e all’aspartato e ha bisogno dell’energia di 3 ATP. Fra i prodotti di scarto 2 ADP, 1 AMP, fosforo e il fumarato.

Ogni giorno vengono eliminate circa 90 grammi di proteine, in forma di 30 grammi di urea, acido urico…

Malattie del metabolismo degli amminoacidi

Fenilchetonuria e fenilalanina: deficit dell’enzima epatico fenilalalnina idrossilasi (PAH) che converte la fenilalanina in tirosina. Frequenza Fenilchetonuria 100 ppm.

Albinismo e tirosina: l’enzima tirosinasi è coinvolto nella sintesi della melanina. Frequenza Albinismo 60 ppm.

Cistinuria e cisteina, un difetto tubulare renale congenito che cusa un’insufficiente riassorbimento renale di cistina, lisina, arginina ed ornitina.

Chetoaciduria e alfachetoacidi: Malattia delle urine allo sciroppo d’acero dovuta alla carenza dell’enzima alfa-chetoacido deidrogenasi sugli aminoacidi ramificati come leucina, isoleucina e valina. Frequenza Chetoaciduria 5 ppm.